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La enfermedad que acelera el envejecimiento en los niños

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Por primera vez, parece plausible que la progeria, una enfermedad rara de envejecimiento rápido y brutal, pueda curarse. Dhruv Khullar informa sobre un nuevo tratamiento de edición de genes y pasa tiempo con un niño de veintidós años que vive con la enfermedad. Más:

A los veintidós, Kaylee Halko ya ha vivido más tiempo que la mayoría de las personas con progeria. Photographs de Logan White para el New Yorker

Cómo una enfermedad ultra rara acelera el envejecimiento

Los adolescentes con progeria han envejecido efectivamente ocho o nueve décadas. Una cura podría ayudar a cambiar millones de vidas, y arrojar luz sobre por qué envejecemos.

Por Dhruv Khullar

En 1996, Leslie Gordon, bióloga y residente de pediatría en un hospital en Rhode Island, dio a luz a un hijo, Sam. Durante unos meses, Sam parecía saludable. Pero Gordon y su esposo, un médico de emergencias pediátrico llamado Scott Berns, pronto comenzaron a sentir que algo andaba mal. La piel de Sam se veía apretada, brillante y vein. Perdió el cabello y casi no tenía peso. Los médicos no podían explicar por qué. “Me estaba volviendo loco”, dijo Gordon. “Dirían: ‘Oh, él es pequeño, pero ustedes también son pequeños’. Una noche, una colega de Berns, Monica Kleinman, vino a cenar y miró al otro lado de la mesa a Sam. “Algo simplemente hizo clic en mi mente”, me dijo Kleinman. Había visto características como Sam’s en un libro de texto. Unos días después, le dijo a Berns que Sam podría tener una condición rara y fatal llamada Progeria. “Fue una de las cosas más difíciles que he tenido que hacer”, dijo Kleinman. Un especialista en Nueva York confirmó el diagnóstico. “En una semana, estaba claro que no había nada por ahí”, me dijo Gordon. “Sin investigación. Sin tratamientos. Sin esperanza”.

Progeria, que deriva del griego para la “vejez temprana”, se describió por primera vez a fines del siglo XIX. Es una enfermedad de envejecimiento rápido y brutal que se cree que afecta a menos de uno de cada cuatro millones de bebés. Cuando los niños con progeria ingresan a sus años de edad adolescente, sus cuerpos han envejecido efectivamente ocho o nueve décadas. Tienen una apariencia distintiva: pequeña, ligera y calva, con piel arrugada, arterias rígidas, articulaciones rígidas y huesos débiles. Muchos mueren de ataques cardíacos antes de su decimoquinto cumpleaños. Se estima que hay unas veinte personas que viven con la condición en los Estados Unidos y varios cientos del mundo.

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